第107章 无力，其二
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无力抬起下巴的克拉拉泪眼朦胧，快急哭了。</p>
看不过去的格尔缇怒视威廉，上前轻轻给她合上，哄了不少时间后才让她冷静下来，之后就迷迷糊糊的。</p>
威廉沉思着，快速检查了一遍半睡半醒的克拉拉全身各处肌肉。</p>
肌肉偏软，但并没有萎缩。叩击膝盖前方的肌腱，膝跳反射明显减弱。跟腱反射等也都是。</p>
最后是魔力探查。并不是说考虑非自然因素，爱德华的妖精菲一开始就确认过，不是诅咒或魔力侵蚀。</p>
威廉已经有了初步诊断，按标准流程，接下来应该检测血液中的抗体，以及对胸腺做CT或磁共振扫描。</p>
但现在威廉只能用魔力探查做替代。他自己的感觉，这招用起来像是超声检查，尤其是对血流的反应很好，而且可以绕过骨骼的阻挡，属于“加强版血管彩超”。</p>
结果也符合他的预期，胸腺的血供很丰富，有明显的组织增生。</p>
至此，他已经有了结论，示意几人到外面。</p>
格尔哈德面上终于露出明显的激动，动作有些慌张地帮克拉拉盖上毯子，然后跟着出门。</p>
四人沉默着离开房间，轻轻把房门掩上。</p>
威廉斟酌着该怎么用他们能理解的话语解释，首先给出结论：“她的病，问题出在神经和肌肉的接头。但根源在其他地方。”</p>
重症肌无力，因为免疫紊乱，产生了针对神经-肌肉间隙中，神经递质受体的自身抗体，使得神经信号被阻断，肌肉表现为瘫软无力。</p>
通俗地说，就是信号接触不良，而不是神经或肌肉本身出了问题。</p>
“她的肌肉表现为无力，是因为没有得到神经的信号。打比方的话，就是国王和军队都健在，但传递命令的信使一直被堵在路上，军队没有得到命令，所以无法行动。”</p>
一开始有些听不明白，但在威廉的比喻后，三人总算露出理解的神情。</p>
格尔哈德的表情更加严峻，“那，为什么，信使会被堵住？”</p>
威廉想了想，免疫机制不像解剖那样直观，对没基础的人解释起来很难，还是得比喻：“你可以想象，人体内还存在一支专门维持纪律的军队，他们把信使错误地当作间谍，在持续攻击。”</p>
格尔哈德有些难以理解，“为什么会这样呢？有办法解决吗？”</p>
“有点头绪，但不能保证我的推测一定是正确的。”</p>
格尔哈德没说话，重重地向威廉低下头。格尔缇和爱德华也看向他。</p>
“比较高的几率，是胸腺出了问题。诱因或许是两年前那场大病，但现在不重要。”</p>
威廉轻叹一口气，指了指自己的胸骨，向他们示意这个结构的位置。</p>
胸腺位于胸骨后的纵隔腔里，与心包几乎贴着，负责免疫调节方面。但在成人中大多会退化，上次给格尔缇开胸时，就没看到明显的胸腺组织。</p>
格尔缇似乎也想到了，下意识地摸摸自己的胸骨。</p>
“这个结构就是‘纪律部队’的老巢之一。大部分人体内，它会随着年龄增长而退化，但有的人会持续保留下来，甚至继续增生。</p>
“但并不是说，胸腺保留就一定会出问题。只不过，在克拉拉的这类疾病中，问题出在胸腺的比例很高，应该有六到七成。根据我刚才的检查，她的胸腺确实是有增生的。”</p>
留了一点时间给他们消化，威廉继续解释起症状：“因为体内“信使”一直在产生，所以她的症状是有周期性的，休息过后能短时间好转；但随着活动，信使快速消耗，她很快会陷入疲劳。”</p>
格尔哈德点点头，“确实，她早上醒来时会更有活力，中午睡一觉也会稍微好点。”</p>
“而她的症状是全身型的。眼部肌肉疲劳，所以她的眼皮总是耷拉着，向上看也很费力，看东西说不定会有重影；嘴巴周围，尤其是咀嚼肌疲劳，所以她无法长时间咀嚼，吃上几口就得停下，吞咽、发音这类也受到影响。”</p>
虽然知道威廉是在检查，但看着就像是在捉弄克拉拉，格尔缇稍微有些不满，现在总算能接受。</p>
“怪不得，克拉拉虽然很努力了，但每次都吃不了多少东西。我还告诉她，要多吃才能好起来……”</p>
格尔哈德的声音里充满懊悔，威廉看不得这种表情，打断他继续说下去。</p>
“四肢肌肉就不用说了。真正的问题是，跟呼吸有关的肌肉。”</p>
威廉暂且停下，三人还在思考，很快面色大变。</p>
格尔哈德颤抖着问道，“难道，继续发展下去，克拉拉她会……她会……没法呼吸？”</p>
威廉点点头。重症肌无力危象时，患者无力扩张胸廓，也就无法带动肺部交换气体。</p>
格尔哈德一下子站不稳，得靠爱德华扶住。</p>
“威廉……”格尔缇看向威廉，目光满是恳切。</p>
威廉叹了口气，他其实之前就有怀疑，诊断并不困难，棘手之处在于治疗。</p>
自身免疫病的主要治疗是免疫抑制。在原来的世界，免疫抑制类药物很常见，种类不少，而且每年都有效果更强、副作用更小的新药出世，这种疾病并不是绝症。</p>
但在这个世界的话就没有办法。现代医学是需要体系支撑的，此前他虽然用各种“土方法”绕过限制，可这终究有上限。威廉一直明白，厉害的是现代医学体系，而不是他个人。</p>
至于另一部分的治疗，“考虑是胸腺异常引起疾病的患者，如果行胸腺切除手术，或多或少能缓解症状，远期甚至有约三成能改善到正常人水平。”</p>
但在格尔哈德开口前，威廉就继续说下去，“但症状改善不是即时的，一般一到三年后才有明显效果。而她目前没有手术条件，强行手术会要了她的命。”</p>
现代胸腺切除手术一般通过胸腔镜进行，属于微创手术，耐受性还好；传统的开胸手术，没有麻醉，没有呼吸机和生命监测，没有备输血，他实在不认为可以在大活人身上做。</p>
此外，手术本身是一种大刺激，术中就可能诱发重症肌无力危象，本身就虚弱的小女孩没可能挺过手术。</p>
格尔哈德面色灰败，抱着最后的希望问道：“就没有办法了吗？”</p>
“只能暂时按先前的治疗方法，定期缓解症状，等待手术机会。”</p>
格尔缇面上满是不忍，“只能那么做吗？那么小的一个孩子，要定期放血？”</p>
威廉点点头。虽然很奇怪，包括他自己也是后来才想明白，为什么“放血”这种土办法会有效。</p>
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无力抬起下巴的克拉拉泪眼朦胧，快急哭了。</p>
看不过去的格尔缇怒视威廉，上前轻轻给她合上，哄了不少时间后才让她冷静下来，之后就迷迷糊糊的。</p>
威廉沉思着，快速检查了一遍半睡半醒的克拉拉全身各处肌肉。</p>
肌肉偏软，但并没有萎缩。叩击膝盖前方的肌腱，膝跳反射明显减弱。跟腱反射等也都是。</p>
最后是魔力探查。并不是说考虑非自然因素，爱德华的妖精菲一开始就确认过，不是诅咒或魔力侵蚀。</p>
威廉已经有了初步诊断，按标准流程，接下来应该检测血液中的抗体，以及对胸腺做CT或磁共振扫描。</p>
但现在威廉只能用魔力探查做替代。他自己的感觉，这招用起来像是超声检查，尤其是对血流的反应很好，而且可以绕过骨骼的阻挡，属于“加强版血管彩超”。</p>
结果也符合他的预期，胸腺的血供很丰富，有明显的组织增生。</p>
至此，他已经有了结论，示意几人到外面。</p>
格尔哈德面上终于露出明显的激动，动作有些慌张地帮克拉拉盖上毯子，然后跟着出门。</p>
四人沉默着离开房间，轻轻把房门掩上。</p>
威廉斟酌着该怎么用他们能理解的话语解释，首先给出结论：“她的病，问题出在神经和肌肉的接头。但根源在其他地方。”</p>
重症肌无力，因为免疫紊乱，产生了针对神经-肌肉间隙中，神经递质受体的自身抗体，使得神经信号被阻断，肌肉表现为瘫软无力。</p>
通俗地说，就是信号接触不良，而不是神经或肌肉本身出了问题。</p>
“她的肌肉表现为无力，是因为没有得到神经的信号。打比方的话，就是国王和军队都健在，但传递命令的信使一直被堵在路上，军队没有得到命令，所以无法行动。”</p>
一开始有些听不明白，但在威廉的比喻后，三人总算露出理解的神情。</p>
格尔哈德的表情更加严峻，“那，为什么，信使会被堵住？”</p>
威廉想了想，免疫机制不像解剖那样直观，对没基础的人解释起来很难，还是得比喻：“你可以想象，人体内还存在一支专门维持纪律的军队，他们把信使错误地当作间谍，在持续攻击。”</p>
格尔哈德有些难以理解，“为什么会这样呢？有办法解决吗？”</p>
“有点头绪，但不能保证我的推测一定是正确的。”</p>
格尔哈德没说话，重重地向威廉低下头。格尔缇和爱德华也看向他。</p>
“比较高的几率，是胸腺出了问题。诱因或许是两年前那场大病，但现在不重要。”</p>
威廉轻叹一口气，指了指自己的胸骨，向他们示意这个结构的位置。</p>
胸腺位于胸骨后的纵隔腔里，与心包几乎贴着，负责免疫调节方面。但在成人中大多会退化，上次给格尔缇开胸时，就没看到明显的胸腺组织。</p>
格尔缇似乎也想到了，下意识地摸摸自己的胸骨。</p>
“这个结构就是‘纪律部队’的老巢之一。大部分人体内，它会随着年龄增长而退化，但有的人会持续保留下来，甚至继续增生。</p>
“但并不是说，胸腺保留就一定会出问题。只不过，在克拉拉的这类疾病中，问题出在胸腺的比例很高，应该有六到七成。根据我刚才的检查，她的胸腺确实是有增生的。”</p>
留了一点时间给他们消化，威廉继续解释起症状：“因为体内“信使”一直在产生，所以她的症状是有周期性的，休息过后能短时间好转；但随着活动，信使快速消耗，她很快会陷入疲劳。”</p>
格尔哈德点点头，“确实，她早上醒来时会更有活力，中午睡一觉也会稍微好点。”</p>
“而她的症状是全身型的。眼部肌肉疲劳，所以她的眼皮总是耷拉着，向上看也很费力，看东西说不定会有重影；嘴巴周围，尤其是咀嚼肌疲劳，所以她无法长时间咀嚼，吃上几口就得停下，吞咽、发音这类也受到影响。”</p>
虽然知道威廉是在检查，但看着就像是在捉弄克拉拉，格尔缇稍微有些不满，现在总算能接受。</p>
“怪不得，克拉拉虽然很努力了，但每次都吃不了多少东西。我还告诉她，要多吃才能好起来……”</p>
格尔哈德的声音里充满懊悔，威廉看不得这种表情，打断他继续说下去。</p>
“四肢肌肉就不用说了。真正的问题是，跟呼吸有关的肌肉。”</p>
威廉暂且停下，三人还在思考，很快面色大变。</p>
格尔哈德颤抖着问道，“难道，继续发展下去，克拉拉她会……她会……没法呼吸？”</p>
威廉点点头。重症肌无力危象时，患者无力扩张胸廓，也就无法带动肺部交换气体。</p>
格尔哈德一下子站不稳，得靠爱德华扶住。</p>
“威廉……”格尔缇看向威廉，目光满是恳切。</p>
威廉叹了口气，他其实之前就有怀疑，诊断并不困难，棘手之处在于治疗。</p>
自身免疫病的主要治疗是免疫抑制。在原来的世界，免疫抑制类药物很常见，种类不少，而且每年都有效果更强、副作用更小的新药出世，这种疾病并不是绝症。</p>
但在这个世界的话就没有办法。现代医学是需要体系支撑的，此前他虽然用各种“土方法”绕过限制，可这终究有上限。威廉一直明白，厉害的是现代医学体系，而不是他个人。</p>
至于另一部分的治疗，“考虑是胸腺异常引起疾病的患者，如果行胸腺切除手术，或多或少能缓解症状，远期甚至有约三成能改善到正常人水平。”</p>
但在格尔哈德开口前，威廉就继续说下去，“但症状改善不是即时的，一般一到三年后才有明显效果。而她目前没有手术条件，强行手术会要了她的命。”</p>
现代胸腺切除手术一般通过胸腔镜进行，属于微创手术，耐受性还好；传统的开胸手术，没有麻醉，没有呼吸机和生命监测，没有备输血，他实在不认为可以在大活人身上做。</p>
此外，手术本身是一种大刺激，术中就可能诱发重症肌无力危象，本身就虚弱的小女孩没可能挺过手术。</p>
格尔哈德面色灰败，抱着最后的希望问道：“就没有办法了吗？”</p>
“只能暂时按先前的治疗方法，定期缓解症状，等待手术机会。”</p>
格尔缇面上满是不忍，“只能那么做吗？那么小的一个孩子，要定期放血？”</p>
威廉点点头。虽然很奇怪，包括他自己也是后来才想明白，为什么“放血”这种土办法会有效。</p>
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